三尖瓣锥形重建手术具体操作：*步瓣膜整形：充分游离切除三尖瓣与室壁之间的异常组织，包括异常的肌和心内膜肌束，使瓣叶活动不受限制，保持各瓣叶仅通过正常的肌或心肌直接与室壁远端连接；自房室连接处近端游离三尖瓣前叶和后叶；于前隔交界前25px处向着隔叶逆时针作切口，游离隔叶；间断缝合各瓣叶间距，使之靠拢接合；第二步锥形瓣膜重建：将游离后的所有有用的瓣叶组织顺钟向旋转呈360°锥形环绕于真正的三尖瓣环内，建立锥形瓣膜；第三步三尖瓣环缩：一般三尖瓣下移畸形病人不同程度上伴有三尖瓣扩大，选用合适大小自体心包条自前隔交界处至后隔交界顺时针固定于冠状窦，对三尖瓣瓣环进行环缩，zui终完成手术。 ELISA试剂盒

除了以上常规手术操作，我中心也总结了一些手术经验：1）重建的三尖瓣瓣环应与二尖瓣瓣环大小基本保持一致；2）对于存在明显三尖瓣隔瓣异常的患儿，利用新鲜自体心包补片扩大制成隔瓣，然后再缝合至后瓣上；3）缝合隔瓣与新瓣环时采用间断缝合，其余部分采用连续缝合4）折叠房化右心室时同样采用间断缝合；5）病情严重的患儿加做BCPS术；6）所有存在心房水平分流的患儿应关闭其房间隔缺损或卵圆孔。ELISA试剂盒

  .治疗结果

    本次研究统计共有104例Ebstein畸形患儿接受三尖瓣锥形重建手术，平均年龄62.5个月（3~193个月），其中20例加做BCPS手术，平均年龄80.0个月（11~193个月）。ELISA试剂盒

     平均主动脉阻断时间64±13分钟，平均体外循环时间102±24min，2例（1.7%）住院死亡病例，死亡原因是一例为三尖瓣整形术后心泵衰竭造成zui终死亡；另一例为姑息术后肾功能衰竭引起电解质紊乱zui终导致严重心衰。无中远期死亡发生。25例病人存在*性I°房室传导阻滞。术后12例患儿由于心肌水肿选择延迟关胸（平均2.8d）。术前、术后早期、术后远期三尖瓣反流及心功能情况见表2。术前三尖瓣中度关闭不全33例、重度关闭不全71例；术后早期心彩超随访显示65例三尖瓣轻度反流、30例中度反流、8例重度反流（P<0.01与术前心彩超结果相比）；中远期随访结果示：39例加行bcps的患儿（术后平均30.1月）中31例轻度反流、8例中度反流；64例未行bcps的患儿（术后平均38.0月）中31例轻度反流、25例中度反流、8例重度反流。加行bcps的患儿术前心彩超均提示右室重度扩张。< span="">  ELISA试剂盒